Sykelcelleanemi – Behandling

Hvis barnet ditt er diagnostisert med seglcelleanemi, blir de henvist til et omsorgsteam i et spesialisert seglcelleområde.

Sickle Cell Centers er spesialiserte enheter som vanligvis er basert på store sykehus. Personalet på sentrene har høy kompetanse på å behandle mennesker med seglcelleanemi.

En detaljert plan (se nedenfor) som beskriver fremtidig medisinsk behandling, vil bli utarbeidet, og du vil bli gitt informasjon og støtte for å hjelpe deg med å håndtere barnets tilstand.

Ditt omsorgsteam

Les mer om omsorgsplaner og bo på lang sikt.

Sykelcelleanemi er en kompleks lidelse som krever en rekke forskjellige helsepersonell som arbeider sammen som et lag. Medlemmer av ditt omsorgsteam kan inneholde en

Ditt barns omsorgsplan

Målet med omsorgsplanen er å

Følgende livsstilsråd, som å drikke mye væske, kan bidra til å redusere risikoen for å oppleve en seglcellekris.

Les mer selvhjelpsråd for personer med seglcelleanemi.

Noen barn (og voksne) vil fortsette å oppleve episoder av smerte til tross for deres beste forebyggende innsats. Under slike omstendigheter kan en medisin, kalt hydroksykarbamid, anbefales.

Hydroksykarbamid anbefales vanligvis hvis en person med seglcelleanemi har tilbakefallende episoder av seglcellekrisen. Dette er vanligvis mer enn seks episoder de siste 12 månedene.

Hydroksykarbamid kan også anbefales hvis

Hydroksykarbamid ble opprinnelig utformet som en type kjemoterapi medisin for å behandle kreft, men forskere fant at det stimulerte produksjonen av føtal hemoglobin.

Forhindre en seglcellekris

Fosterhemoglobin finnes hos ufødte babyer. Den blir gradvis erstattet av voksen hemoglobin som et barn blir eldre.

Smertebehandling

Reduser risikoen for infeksjon

Ettersom føtal hemoglobin ikke påvirkes av seglcellemutasjonen, er det i stand til å overta rollen av voksent hemoglobin til en viss grad. Dette bidrar til å redusere risikoen for at noen med tilstanden opplever en seglcellekris.

Hydroksykarbamid har også vist seg å være effektivt for å forebygge akutt brystsyndrom (livstruende lungesykdom). Derfor kan medisinen også anbefales hvis en person har hatt to eller flere episoder med akutt brystsyndrom.

Hydroksykarbamid er tilgjengelig i kapselform, og personer med seglcelleanemi er vanligvis pålagt å ta en tablett hver dag.

En kortsiktig bivirkning av hydroksykarbamid er at det kan senke mengden av andre blodceller, inkludert

Hvis du tar hydroksykarbamid, vil vanlige blodprøver vanligvis anbefales å overvåke blodceller. Hvis blodcellene dine faller under et visst nivå, må dosen kanskje justeres.

Andre bivirkninger kan inkludere

Som en forholdsregel anbefales ikke bruk av hydroksykarbamid under graviditet. Dette skyldes at høye doser av medisinen kan øke risikoen for at barnet blir født med fødselsskader.

Det er ingen bevis for at mye lavere doser utgjør en lignende risiko. Men som en forholdsregel anbefales seksuelt aktive menn og kvinner å bruke en pålitelig prevensjonsmetode mens de tar hydroksykarbamid.

Reduser risikoen for slag

Bruk av hydroksykarbamid har også vært knyttet til økt risiko for å utvikle leukemi (kreft i hvite blodlegemer) i senere liv. Imidlertid vurderes denne risikoen å være ekstremt liten.

Chelaterapi

I de fleste tilfeller oppveier de potensielle fordelene ved bruk av hydroksykarbamid risikoen, men du bør diskutere eventuelle bekymringer du har med barnets (eller din) omsorgsteam.

Behandling av tilhørende symptomer

Selv om seglcellekriser kan være forstyrrende, kan de fleste episoder styres hjemme.

Over-the-counter smertestillende midler, som paracetamol, kan brukes til å kontrollere symptomer på mild smerte. Følg alltid doseringsinstruksjonene og kontroller at anbefalt mengde ikke overskrides.

Hvis barnets smerte er mer plagsomt, kan legen din foreskrive sterkere smertestillende midler, som vanligvis inneholder en kombinasjon av paracetamol og kodein.

Andre muligheter for å lette ditt barns smerte er beskrevet nedenfor.

Hvis barnets smerte er alvorlig, ta dem til nærmeste ulykkes- og nødsituasjon (A & E). Hvis de er for uvelige å reise med bil, ring 999 for å be om en ambulanse.

Sykehusbehandling for en smertefull episode er vanligvis bare nødvendig hvis smerten er ukontrollert eller det ikke er tilgang til analgesi (smertestillende medisiner).

Når barnet ditt har blitt tatt opp på sykehus, må de kanskje holde seg i flere dager til smerten har blitt effektivt kontrollert.

Dette kan vanligvis oppnås ved å prøve en rekke forskjellige smertelindrende medisiner og utføre regelmessige vurderinger for å avgjøre hvor effektiv hver medisinering har vært.

Behandlingen bør ta hensyn til individets behov og preferanser, og så langt det er mulig, bør de eller du få muligheten til å ta informerte beslutninger om behandling og pleie.

Alvorlige smerter kan behandles ved å gi barnet injeksjoner av en sterk opiatbasert smertestillende middel, som morfin.

Noen foreldre er opptatt av at regelmessig bruk av opiatbaserte smertestillende midler vil føre til at barnet blir avhengige. Din spesialist eller medarbeider på behandlingsklinikken vil nøye regulere doseringen for å minimere risikoen for avhengighet.

Personer med seglcelleanemi er ikke mer sannsynlig å bli avhengige av opiater enn noen andre.

På grunn av økt risiko for å utvikle alvorlige infeksjoner, som for eksempel meningitt, anbefales det at barn tar daglige doser antibiotika, vanligvis penicillin. Hvis barnet ditt er allergisk mot penicillin, kan et alternativt antibiotika, som erytromycin, brukes.

Ideelt sett bør barnet ta penicillin for resten av livet eller, i det minste, til de når voksen alder. Den langsiktige bruken av penicillin vil ikke utgjøre noen risiko for barnets helse.

Det er viktig at barnets vaksinasjoner er oppdatert. I tillegg til rutinemessige barndomsvaksinasjoner, som for eksempel meningitt C og tetanus, vil barnet ditt sannsynligvis trenge noen ekstra vaksinasjoner, for eksempel en årlig influensavaksinasjon og hepatitt B-vaksinen.

Siden barn med seglcelleanemi ofte krever blodtransfusjoner, er det liten risiko for at de kan utvikle blodbårne virus, som hepatitt B. Hivatitt B-vaksinasjonen vil forhindre dette.

Et slag er en av de alvorligste komplikasjonene i seglcelleanemi. Å redusere risikoen for hjerneslag vil være en viktig del av barnets behandling.

Barnets risiko for slag kan vurderes ved hjelp av en test kjent som transcranial doppler (TCD) skanning. Skanningen bruker ultralyd for å måle blodstrømmen gjennom hjernen. En rask blodstrøm kan skyldes smalere blodkar som er tilstoppet av unormale røde blodlegemer. Dette er en stor risikofaktor for å få et slag.

Hvis barnet ditt er diagnostisert med seglcelleanemi, anbefales det at de har en årlig TCD-skanning fra en alder av tre.

Resultatene av skanningen vil vise om barnet ditt har høy, moderat eller lav risiko for å få et slag. Hvis resultatene viser en høy eller moderat risiko, vil en videre TCD-skanning utføres innen to måneder.

Hvis resultatene av den andre skanningen fortsatt indikerer en høy taktsrisiko, vil vanlige blodtransfusjoner for å forbedre blodtilførselen til hjernen vanligvis anbefales.

Regelmessige blodtransfusjoner kan bidra til å redusere barnets risiko for å få et slag på 90%. Imidlertid kan blodtransfusjoner også gi overflødig jern i kroppen.

Dette kan forårsake en rekke potensielt farlige komplikasjoner, inkludert leverskade, forsinket fysisk og seksuell utvikling og hjertesykdom.

Som et resultat må folk som har regelmessige blodtransfusjoner også behandles for å fjerne overflødig jern fra kroppen. Denne behandlingen er kjent som chelateringsbehandling.

Deferasirox er en medisin som brukes under chelaterapi. Det virker ved å låse på eller binde jernmolekylene i kroppen før de frigjøres gjennom urin eller avføring. Deferasirox er tilgjengelig i tablettform og de fleste må ta en tablett om dagen.

Ditt barn vil trenge vanlige blod- og urintester for å måle mengden jern i kroppen slik at effekten av chelaterapi kan vurderes.

I de fleste tilfeller, hvis barnet ditt spiser et sunt, balansert kosthold, bør de få nok næringsstoffer til å kompensere for deres mangel på sunne røde blodlegemer.

Kosttilskudd, som folsyre (som bidrar til å stimulere til produksjon av røde blodlegemer), er vanligvis bare nødvendig hvis barnet ditt har en begrenset diett, for eksempel vegetarisk eller vegansk diett.

Benmargstransplantasjon

Gi aldri barnet jerntilskudd uten først å konsultere legen din.

Den type anemi som er forbundet med seglcelle skyldes ikke en jernmangel, og økning av barnets jernnivå kan være farlig, spesielt hvis de har fått blodtransfusjoner.

Les mer om behandlingsanemi.

En plutselig forverring av barnets anemi, som for eksempel en aplastisk krise (en unormal nedgang i umodne røde blodlegemer), kan kreve blodtransfusjon for å gjenopprette antall røde blodlegemer til et sunt nivå.

Hvis barnet ditt har smerte på grunn av gallestein, anbefales det vanligvis at de har galleblæren fjernet kirurgisk. Denne typen operasjon er kjent som en cholecystektomi.

Avaskulær nekrose er død av beinceller forårsaket av en forstyrrelse av blodtilførselen.

Svake tilfeller av avaskulær nekrose kan behandles med smertestillende midler for å lindre smerte, og en type medisin som kalles bisfosfonater for å forhindre ytterligere tap av beinvev.

Mer alvorlige tilfeller kan kreve henvisning til en ortopedisk kirurg (en kirurg som spesialiserer seg på behandling av bein og ledd) fordi kirurgi kan være nødvendig for å reparere beinskader.

Et bensår kan behandles ved å rense såret med sterilt (bakteriefri) vann og kle det sammen med et bandasje. Les mer om å behandle bensår.

De fleste barn med seglcelleanemi bør “ta opp” på vekst og nå en normal høyde ved tidlig voksen alder.

I mer alvorlige tilfeller kan sinktilskudd anbefales. Sink er et metall som spiller en viktig rolle for å stimulere bein og muskel vekst.

Hvis barnet ditt ikke viser noen fysiske tegn på puberteten når de har nådd 14 eller 15 år, blir de henvist til en endokrinolog (en lege som spesialiserer seg på behandling av hormonelle tilstander). Et kort kurs med hormonell medisinering kan bli foreskrevet for å hjelpe til med å utløse puberteten.

Les mer om behandling av forsinket pubertet.

Hvis barnet ditt utvikler priapisme (en vedvarende og smertefull ereksjon), kan selvhjelpstegnene som er oppført nedenfor, bidra til å lindre symptomene.

Ta barnet ditt til nærmeste ulykkes- og nødsituasjon (A & E) hvis en episode av priapism varer mer enn to timer.

Behandling for priapisme inkluderer medisinering for å stimulere blodsirkulasjonen eller å bruke en nål for å tømme blod fra penis.

En benmargstransplantasjon, også kjent som en stamcelle-transplantasjon, er den eneste kur for seglcelleanemi.

Det innebærer å erstatte det berørte knoglemarv med beinmerg donert av noen uten seglcelleanemi. Etter transplantasjonen vil det nye beinmarget produsere sunne blodceller.

Risiko forbundet med å ha en benmargstransplantasjon inkluderer graft-versus-host disease (GVHD), hvor det nye beinmarg produserer celler som angriper deler av kroppen, og økt risiko for slag, anfall og svulster.

21/05 /

21/05 /

Betingelser som er vanligere blant afrikanske og afrikanske karibiske mennesker, og hvordan du reduserer risikoen

En stamcelle transplantasjon, eller beinmarg transplantasjon, er en behandling for å erstatte skadede stamceller med friske